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膠原病
全身性強皮症
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強皮症には全身性強皮症と限局性強皮症があり、
両者は全く異なる疾患ですので、この区別がまず重要です。

全身性強皮症とは

強皮症には全身性強皮症限局性強皮症があり、両者は全く異なる疾患ですので、この区別がまず重要です。

限局性強皮症は皮膚のみの病気で、内臓を侵さない病気です。

一方、全身性強皮症は皮膚や内臓が硬くなる変化(硬化あるいは線維化といいます)が特徴です。

限局性強皮症の患者さんが、医師から単に「強皮症」とだけいわれて、全身性強皮症と間違えて不必要な心配をしていることがしばしばありますので注意が必要です。

次に大切な点は全身性強皮症の中でも病気の進行や内臓病変を起こす頻度は患者さんによって大きく異なるということです。患者さんによっては病気はほとんど進行しないことから、従来欧米で使われていた「進行性」全身性硬化症という病名の「進行性」という部分はこの病気には適切でないことから、今は使われなくなりました。

このように全身性強皮症の中でもいろいろなタイプ(病型といいます)があることがわかってきたことから、国際的には全身性強皮症を大きく2つに分ける病型分類が広く用いられています。

つまり、典型的な症状を示す「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」比較的軽症型の「限局皮膚硬化型全身性強皮症」に分けられています。

前者は発症より5~6年以内は進行することが多く、後者の軽症型では進行はほとんどないか、あるいはゆっくりです。

この病型分類のどちらに当てはまるかによって、その後の病気の経過や内臓病変の合併についておおよそ推測ができるようになりました。

疫学と頻度

本邦での全身性強皮症患者は2万人以上いると確認されています。

全身性強皮症はレイノー症状発症することが多いのですが、その中には皮膚硬化がゆっくりとしか進行しない患者さんも多く、病気に気が付かなかったり、医療機関を受診しても診断されなかったりすることもしばしばあり、このような軽症型の全身性強皮症を含めると患者数は数倍以上になると推定されています。

男女比と発症年齢

男女比は1:12であり、30~50歳代の女性に多く見られます。ごく稀に小児期に発症することもあります。また、70歳以降の高齢者にも発症することもあります。

全身性強皮症の男女比円グラフ

原因

全身性強皮症の病因は複雑であり、はっきりとはわかっていません。しかし、研究の進歩によって3つの異常が重要であることが明らかとなりました。その3つの異常とは

(1)免疫異常(自己抗体を産生(後述します))

(2)線維化(線維芽細胞の活性化によって生じます)

(3)血管障害(その結果、レイノー症状や指先の潰瘍などが生じます)です。それぞれの異常についてはだんだんわかってきましたが、まだこの3つの異常がお互いにどの様に影響し合って全身性強皮症という病気になるのかがわかっていません。

全身性強皮症の病因をジグソー・パズルに例えると、一つ一つのピースはだんだん集まってきましたが、まだいくつかの重要なピースが欠けていて、全体のジグソー・パズルが完成していない状態といえると思います。

全身性強皮症の原因イメージイラスト

 

症状

レイノ―症状

冷たいものに触れると手指が蒼白~紫色になる症状で、冬に多くみられ、初発症状として最も多いものです。治療としては保温が大切です。

皮膚硬化

皮膚硬化は手指の腫れぼったい感じからはじまります。人によっては手のこわばりを伴います。

また、今まで入っていた指輪が入らなくなったことで気づかれることもあります。典型的な症状を示す患者さんでは、その後、手背、前腕、上腕、体幹と体の中心部分に皮膚硬化が進むことがあります。

注意してほしい点は、すべての患者さんで皮膚硬化が体幹まで進行するわけではないということです。

つまり、前述した「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」では時に体幹まで硬化が進行しますが、「限局皮膚硬化型全身性強皮症」では体幹の硬化はきわめてまれです。

他の皮膚症状

爪上皮(爪のあま皮)の黒い出血点、指先の少しへこんだ傷痕、指先や関節背面の潰瘍、毛細血管拡張、皮膚の石灰沈着、皮膚の色が黒くなったり、逆に黒くなった皮膚の一部が白くなったりする色素異常などがみられます。特に、指先や関節背面に潰瘍ができたときには、自分で処置をせず、主治医に処置してもらうことが大切です。

肺線維症

ひどくなると空咳や息苦しさが生じ、酸素吸入を必要とすることもあります。前述した「びまん型全身性強皮症」で比較的多く見られる合併症です。肺線維症があると細菌が感染しやすくなり、肺炎を起こしやすいので注意が必要です。

痰が増えたり、発熱が生じたら直ぐに主治医に連絡して下さい。

強皮症クリーゼ

腎臓の血管に障害が起こり、その結果高血圧が生じるものです。

急激な血圧上昇とともに、頭痛、吐き気が生じます。

ACE阻害剤という特効薬による早期治療が可能ですので、このような症状が起きたときには、直ぐに主治医に連絡して下さい。

 

逆流性食道炎

食道下部が硬くなり、その結果胃酸が食道に逆流して起こるもので、症状としては胸焼け、胸のつかえ、逆流感などが生じます。

現在は症状を抑える治療法が開発されています。

その他の症状

手指の屈曲拘縮、関節痛、便秘、下痢などが起こることがあります。

 

診断

これまでは1980年の米国リウマチ学会の分類基準が広く用いられていました。2013年に改訂され、各項目のポイントの合計点による分類基準が提唱され、わが国では2003年の厚生労働省研究班の診断基準がある。

強皮症の診断基準

■大基準

手指あるいは足趾を超える皮膚硬化

■小基準

(1)手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化

(2)手指先端の陥凹性瘢痕(図2C)

(3)両側肺底部の肺線維症

(4)抗トポイソメラーゼ I抗体または抗セントロメア抗体陽性

大基準、または(1)を含む2項目以上の小基準を満たせは強皮症と診断。 (厚生労働省強皮症調査研究班による)

治療

現在のところ、全身性強皮症を完全によくする薬剤はありません。

最近の進歩によって、ある程度の効果を期待できる治療法は開発されてきました。特に発症から5~6年以内の「びまん型全身性強皮症」では治療の効果が最も期待できます。

代表的な治療法として、

(1)ステロイド少量内服(皮膚硬化に対して)

(2)シクロホスファミド(肺線維症に対して)

(3)プロトンポンプ阻害剤(逆流性食道炎に対して)

(4)プロスタサイクリン(血管病変に対して)

(5)ACE阻害剤(強皮症腎クリーゼに対して)

(6)エンドセリン受容体拮抗剤(肺高血圧症に対して)

などが挙げられます。

一方、前述した限局型全身性強皮症では皮膚硬化の範囲も狭く、重い内臓病変もないため、症状を抑える治療法(対症療法)が主体となります。

現在、研究班では全国の患者さんができるだけ早く、一番効果が期待できる治療が受けられるように、内臓各臓器ごとの重症度分類を作成し、その重症度に従って最も適切と考える治療の選択肢を示した治療指針試案を公表しました。

副腎皮質ホルモン

副腎皮質ホルモンは膠原病一般に広く用いられており、強皮症では比較的早期の場合、炎症症状が強い場合筋炎など他の膠原病の症状がある場合などに使われます。

強皮症の皮膚の硬くなった変化に対しても効果が認められますが、ある程度の副作用も予想されるため限られた患者さんに対してのみ投与されます。1日2~3錠の場合は通常大きな副作用は少ないと考えられます。

シクロホスファミド

免疫抑制剤の一種である本剤の点滴ないし内服治療(副腎皮質ホルモンとの併用)が、強皮症の間質性肺炎皮膚硬化に少なくとも投与期間中は有効であることが欧米での大規模な臨床試験で明らかになっています。

プロトンポンプ阻害剤

逆流性食道炎など消化器症状に対して消化器系薬剤、関節炎に対して炎症をおさえる薬剤、皮膚潰瘍の細菌感染に対して抗生物質、腎臓の変化に対して血圧を下げる薬剤などいろいろな薬剤が用いられています。

プロスタサイクリン(血管拡張剤)

レイノー現象を防止したり、末梢循環障害を改善するためにいろいろな種類の血管拡張剤が使われています。

しもやけの治療に使われるビタミンEも血管拡張剤として作用します。

血圧降下剤脳代謝改善剤として使用されるカルシウム拮抗剤といわれるいくつかの薬剤も有効です。

なおりにくい皮膚の潰瘍がある場合には、プロスタグランディンといわれる物質を内服薬または注射薬として使用することもあります。

ACE阻害剤(皮膚硬化に対する治療薬)

皮膚硬化に対しては、いくつかの薬剤が使用されておリ、ある程度の効果が期待されています。

肺高血圧治療薬

強皮症では肺の血管が硬くなって息切れをきたす肺高血圧がみられる場合があります。

血管を拡張したり、血栓を予防する内服薬が用いられます。

従来からのベラプロストナトリウム(プロスタグランディン製剤)に加えて、最近エンドセリン受容体拮抗剤5型ホスホジエステラーゼ阻害薬という新しいタイプの肺高血圧治療薬が日本でも発売され、肺の血管を特異的に拡張させることにより、効果を示します。

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