医療法人社団ファミック
石塚ファミリークリニック
web予約をする
日曜・祝日も診療
TEL予約・お問合せ
0798-44-3315

西宮市の内科|石塚ファミリークリニック-膠原病|全身性エリテマトーデス

膠原病
全身性エリテマトーデス
石塚ファミリークリニックHOME膠原病【全身性エリテマトーデス】

この病気は、英語でsystemic lupus erythematosusといい、
その頭文字をとって「SLE」と略して呼ばれます。

全身性エリテマトーデスとは

この病気は、英語でsystemic lupus erythematosusといい、その頭文字をとって「SLE」と略して呼ばれます。

systemicとは、全身のという意味で、この病気が全身のさまざまな場所、臓器に、多彩な症状を引き起こすということを指しています。

lupus erythematosusとは、皮膚に出来る発疹が、狼に噛まれた痕のような赤い紅斑であることから、こう名付けられました(lupus、ループス:ラテン語で狼の意味)。

発熱、全身倦怠感などの炎症を思わせる症状と、関節、皮膚、そして腎臓、肺、中枢神経などの内臓のさまざまな症状が一度に、あるいは経過とともに起こってきます。その原因は、今のところわかっていませんが、免疫の異常が病気の成り立ちに重要な役割を果たしています。

疫学と頻度

日本全国に約6~10万人程の患者さんがいると考えられています。2013年にSLEとして難病の申請をしている方は、61,528人ですが、申請をしていない方、医療機関に受診していない方などを含めると、この2倍位の人がこの病気をもっていると推定されています。

たくさんの人種が生活しているアメリカ合衆国での調査によると、この病気は、白色人種には比較的少なく、アフリカ系アメリカ人などの有色人種に多いといわれています。ある特定の地域での発生も報告されていますが、日本においては、地域差などは見られません。また、輸血によって病気が起こったという報告もなく、特別な環境が病気の発症に関係しているという証拠は見つかっていません。

男女比と発症年齢

平均すると男女比は1:9ほどで、圧倒的に女性に多い病気です。なかでも生理が始まってから終わるまでの期間に多く、子供、老人では、逆に男と女の差が少なくなります。すべての年齢に発症します。子供を産むことの出来る年齢、特に20~40歳の女性に多いとされています。最近、発症年齢がやや高齢化してきています。

原因

多くの研究が世界的に行われていますが、残念ながら今のところはその原因は分かっていません。

ただ、自分自身の体を、免疫系が攻撃してしまう病気です。

本来なら、免疫とは細菌やウイルスなどから自分自身を守ってくれる大切な役割をしているのですが、この病気にかかると、免疫系が自分の体を攻撃するようになり、全身にさまざまな炎症を引き起こします。

患者さん自身には細菌やウイルスに対する免疫はあります。ただ、免疫に対する治療で免疫系全体が抑制されてしまうと、感染に罹りやすくなってしまいます。何かのきっかけによって、病気が起こったり、あるいは病状が悪化したりすることがあります。そのきっかけになるもの(誘因)がいくつか知られています。

紫外線(海水浴、日光浴、スキーなど)、風邪などのウイルス感染、怪我、外科手術、妊娠・出産、ある種の薬剤などが知られています。

自分自身の体に対して免疫が反応しているかは、血液中の抗体を調べることによって判断できます。この病気の患者さんのほぼ全員(98~99%)が、血液中に抗核抗体という自己抗体をもっています。

自分自身の細胞の中にある核の成分と反応してしまう抗体です。

この抗体が、自分の細胞の核の物質と反応し、免疫複合体(抗原と抗体が反応してできる多分子結合体)という物質を作って、全身の皮膚、関節、血管、腎臓などに沈着して病気が引き起こされるのが主な病態と考えられています。このほか、免疫を司るリンパ球が直接、自分の細胞、組織を攻撃することもあると考えられています。

 

症状

全身症状

発熱、全身倦怠感、易疲労感、食欲不振など

皮膚症状

もっとも有名なのは、頬に出来る赤い発疹で、蝶が羽を広げている形をしているので、蝶型紅斑(バタフライ・ラッシュ)と呼ばれています。

皮膚をさわると、発疹が重なりあい、少し盛り上がっているのが特徴です。同じ、頬に出来るものでも、盛り上がりのない、ハケで薄紅色の絵の具をぬったような紅斑も見られます。

また、一つ一つが丸く、ディスク状(レコード盤様)のディスコイド疹も、この病気に特徴的で、顔面、耳介、頭部、関節背面などによくみられます。

日光過敏症

強い紫外線にあたった後に、皮膚に赤い発疹、水膨れ、あるいは熱が出る人がいます。このような症状は、日光過敏症といい、この病気でよく見られます。この症状が、病気の始まりであることも少なくありません。

しかし、この病気以外にも、日光過敏症を起こす病気がいくつかありますので、それらとの区別が必要です。

口内炎

多くは、口の奥、頬にあたる部位や上顎側に出来る粘膜面がへこんだもので、痛みが無く自分で気付かないことがしばしばですが、時に痛みを伴うこともあります。

脱毛

朝起きたときに、枕にこれまでなかったほどたくさん髪の毛がつくようになります。また、円形脱毛のように、部分的に髪の毛が抜けたり全体の髪の量が減ったりすることもあります。また、髪が痛みやすく、髪の毛が途中から折れてしまう人もいます。

上で述べたディスコイド疹が頭部に見られると、その部分の脱毛が治らないことが多いので、積極的に治療をする必要があります。

臓器障害

様々なものが知られています。すべての症状が起こるわけではなく、一人一人によって、出てくる症状、障害される臓器の数が違います。

全く臓器障害のない、軽症の人もいます。特に腎臓(ループス腎炎と呼ばれることがあります)、神経精神症状、心病変、肺病変、消化器病変、血液異常などは生命に関わる重要な障害になることがありますから、きちんとした診断と治療が必要です。

診断

SLEの診断には1997年に改訂されたアメリカリウマチ学会(American College of Rheumatology, ACR)によって提唱された分類基準が用いられていました。この診断基準では、11項目中4項目以上存在すればSLEと診断されます。

最近、2012年にsystemic lupus international collaborating clinics(SLICC)により高い感度を有する改定分類基準を提唱されました。

この基準では、免疫学的基準1項目以上を含む4項目以上を満たすか、抗核抗体もしくは抗dsDNA抗体が陽性で、生検で証明されたループス腎炎が存在する場合にSLEと診断されます。

全身性エリテマトーデスの診断基準
SLE分類基準

治療

副腎皮質ステロイド

自分自身に対する免疫を抑えるため、免疫抑制効果のある薬を使います。なかでも、副腎皮質ステロイドは、現在のところ無くてはならない薬として知られています。

病気の重症度によって、治療に必要とされる薬の量が違います。この副腎皮質ステロイドは、腎臓の上にある副腎皮質という場所から出ているホルモンを化学的に作ったもので、代表的なものはプレドニゾロンです。

1日5mg相当のホルモンが体内から出ていますので、5mgのプレドニゾロンを飲むということは、自分自身が毎日作っている量と同じ量を補うことになります。

一般的に、重症の方では、1日60~80mgを必要としますし、逆に軽症の人では15mg程度で十分のこともあります。

最初2週間から1ヵ月この量を続け、徐々に減らして5~10mg前後を維持療法として長期に飲み続けることが多いです。

ただし、このステロイドの使い方は、専門医としてトレーニングを受けた施設により、それぞれの経験に基づいて多少の違いがあり、医師間で同じでないことがあります。

免疫抑制剤

副腎皮質ステロイドが効果不十分か、副作用が強い場合に、免疫抑制薬を使うことがあります。薬剤をさす正式名(一般名)アザチオプリン(商品名イムラン、アザニンなど)、シクロフォスファミド(エンドキサンなど)、タクロリムス(プログラフ)、サイクロスポリンA(ネオーラル)、ミゾリビン(ブレジニン)などです。

2015年より、ミコフェノール酸モフェチル(セルセプト)の適応拡大が認められました。シクロフォスファミドと同等で、卵巣の機能を障害する副作用が少ないことから有用性が期待されますが、催奇形性があるので妊娠前にきちんと中止することが重要です。

また、世界的に用いられている標準的治療等のヒドロキシクロロキン(プラケニル)が2015年に我が国でも承認されました。皮膚症状や倦怠感などの全身症状での軽減に効果が認められています。

抗凝固療法

血栓を作りやすい抗リン脂質抗体症候群を合併している方では、小児用バッファリン、ワーファリンなどによって、血栓の予防が行われます。